Строение и функции митохондрий. сходства и различия с хлоропластом

Ультраструктура митохондрий, функции

Они участвуют в синтезе аминокислот и жирных кислот, служат хранилищем временных запасов крахмала.

Хромопласты (от греческого сhroma – цвет) – пигментированные пластиды. Многообразные по форме хромопласты не содержат хлорофилла, но синтезируют и накапливают каротиноиды, которые придают желтую, оранжевую и другую окраску. Корнеплоды моркови, плоды томатов окрашены пигментами, которые находятся в хромопластах.

Лейкопласты являются местом накопления запасного вещества – крахмала. Особенно много лейкопластов в клетках клубней картофеля. На свету лейкопласты могут преобразовываться в хлоропласты (клубни картофеля зеленеют). Осенью хлоропласты преобразуются в хромопласты и зеленые листья, и плоды желтеют и краснеют.

Принципы митохондриального питания

Основой для обновления и жизнедеятельности митохондрий являются полезные жиры и насыщенные кислоты. При недостаточном их потреблении развивается дисфункция, которая проявляется следующим образом:

• частые обострения хронических заболеваний;
• резкое старение кожи;
• отсутствие жизненных сил, хроническая усталость;
• набор веса, сложности с похудением.

Врач Джозеф Меркола разработал специальную митохондриальную метаболическую терапию для увеличения числа митохондрий, восстановления их поврежденной ДНК. Она основана на повышенном содержании жиров на фоне снижения белков и углеводов. В ежедневном рационе должны присутствовать:

• морская рыба, богатая аминокислотой Омега-3;
• большое количество растительной пищи (овощи, фрукты, ягоды);
• семена льна и чиа;
• молочные продукты.

Сократите употребление сладостей, сдобной выпечки и меда, откажитесь от фруктов с высоким гликемическим индексом (арбуза, дыни, винограда, бананов). Это уменьшит уровень глюкозы в крови, снизит риск онкологических заболеваний. Дополнительно принимайте витаминный комплекс, содержащий магний, калий, альфа-липоевую кислоту и L-карнитин.

Митохондрии являются единственным клеточным механизмом, который вырабатывает энергию из жиров. По теории доктора Патрика Варбурга употребление еды на ночь приводит к избытку топлива и свободных радикалов в организме. Запускается процесс преждевременного старения, набирается лишний вес, после пробуждения отсутствует бодрость и жизненные силы.

Митохондрии – это органы клеток, составляющих ткани. Применение принципов питания митохондриальной метаболической терапии повышает их уровень, укрепляет мембрану и защищает от повреждения. Диета насыщает полезными жирами, снижая риск рака и хронических воспалений, замедляет старение.опубликовано econet.ru

*Статьи Эконет.ру предназначены только для ознакомительных и образовательных целей и не заменяет профессиональные медицинские консультации, диагностику или лечение. Всегда консультируйтесь со своим врачом по любым вопросам, которые могут у вас возникнуть о состоянии здоровья.

Подписывайтесь на наш youtube канал!

https://youtube.com/watch?v=GUuucLcMh38

P.S. И помните, всего лишь изменяя свое потребление — мы вместе изменяем мир! econet

Генная терапия митохондрий

Нарушение динамики митохондрий может быть связано с нарушением экспрессии белков, отвечающих за слияние и деление митохондрий. Помимо этого, нарушение функции этих белков может быть связано (и это и происходит чаще всего) с их мутациями. Тут есть два подхода к рассмотрению причинно-следственных взаимодействий нарушения функции митохондрий.

Ранее считалось, что образ жизни, в том числе переедание, приводит к образованию свободных радикалов, окислительному стрессу, мутациям митохондриального генома и, последовательно, нарушениям функциии митохондрий. Однако, в последнее время есть убедительные доказательства того, что мутации митохондриальной ДНК неизбежны, есть у всех (heteroplasmic DNA point mutations) и связаны с ошибками репликации, а не с оксидативными повреждениями, к которым митохондриальная ДНК довольно устойчива. Уже на этапе оплодотворенной яйцеклетки часть наших митохондрий несут мутации. Со временем они делятся, мутантных митохондрий становится больше, они не могут нормально выполнять свою функцию. 

Рис. 8 Клональное экспансия мутированных молекул мтДНК может приводить к митохондриальной дисфункции или может быть «спасено» компенсационным биогенезом.

Тут очень кстати можно было бы использовать редактирование генома митохондрий in vivo. Было показано, что для heteroplasmic DNA point mutations у мышей уже был достигнут значительный успех при помощи targeted zinc-finger nucleases (mtZFN) с доставкой при помощи аденовирусного вектора. 

Митохондриальная ДНК

Основная статья: Митохондриальная ДНК

Находящаяся в матриксе митохондриальная ДНК представляет собой замкнутую кольцевую двуспиральную молекулу, в клетках человека имеющую размер 16569 нуклеотидных пар, что приблизительно в 105 раз меньше ДНК, локализованной в ядре. В целом митохондриальная ДНК кодирует 2 рРНК, 22 тРНК и 13 субъединиц ферментов дыхательной цепи, что составляет не более половины обнаруживаемых в ней белков. В частности, под контролем митохондриального генома кодируются семь субъединиц АТФ-синтетазы, три субъединицы цитохромоксидазы и одна субъединица убихинол-цитохром-с-редуктазы. При этом все белки, кроме одного, две рибосомные и шесть транспортных РНК транскрибируются с более тяжёлой (наружной) цепи ДНК, а 14 других тРНК и один белок транскрибируются с более лёгкой (внутренней) цепи.

На этом фоне геном митохондрий растений значительно больше и может достигать 370000 нуклеотидных пар, что примерно в 20 раз больше описанного выше генома митохондрий человека. Количество генов здесь также примерно в 7 раз больше, что сопровождается появлением в митохондриях растений дополнительных путей электронного транспорта, не сопряжённых с синтезом АТФ.

Митохондриальная ДНК реплицируется в интерфазе, что частично синхронизировано с репликацией ДНК в ядре. Во время же клеточного цикла митохондрии делятся надвое путём перетяжки, образование которой начинается с кольцевой бороздки на внутренней митохондриальной мембране. Детальное изучение нуклеотидной последовательности митохондриального генома позволило установить то, что в митохондриях животных и грибов нередки отклонения от универсального генетического кода. Так, в митохондриях человека кодон ATA вместо изолейцина в стандартном коде кодирует аминокислоту метионин, кодоны AGA и AGG, обычно кодирующие аргинин, являются стоп-кодонами, а кодон TGA, в стандартном коде являющийся стоп-кодоном, кодирует аминокислоту метионин. Что касается митохондрий растений, то по-видимому, они используют универсальный генетический код. Другой чертой митохондрий является особенность узнавания кодонов тРНК, заключающаяся в том, что одна подобная молекула способна узнавать не один, но сразу три или четыре кодона. Указанная особенность снижает значимость третьего нуклеотида в кодоне и приводит к тому, что митохондрии требуется меньшее разнообразие типов тРНК. При этом достаточным количеством оказываются всего 22 различных тРНК.

Имея собственный генетический аппарат, митохондрия обладает и собственной белоксинтезирующей системой, особенностью которой в клетках животных и грибов являются очень маленькие рибосомы, характеризуемые коэффициентом седиментации 55S, что даже ниже аналогичного показателя у 70S-рибосом прокариотического типа. При этом две большие рибосомные РНК также имеют меньшие размеры, чем у прокариот, а малая рРНК вообще отсутствует. В митохондриях растений, напротив, рибосомы более сходны с прокариотическими по размерам и строению.

В специализированных (не делящихся) клетках митохондрии обычно не делятся. Обновление пула митохондрий в этом случае происходит путём созревания митохондрий из протомитохондрий, имеющих исходно диаметр 0,1-0,2 микрона. Откуда берутся протомитохондрии неизвестно, но предполагается, что затравкой для них служит ДНК постмитохондрий, высвобождающаяся в цитоплазму. Протомитохондрии обладают высокой скоростью дыхания, но невысоким дыхательным контролем (Векшин Н. Л. и др. 2004—2014).

Биохимические процессы

В матриксе происходят различные биохимические процессы.

Бета-окисление

Бета-окисление — метаболический процесс деградации жирных кислот, при котором от карбоксильного конца жирной кислоты (-COOH) последовательно отделяется по 2 атома углерода в виде ацетил-CoA. Процесс β-окисления — назван так потому, что реакции окисления жирной кислоты происходят у β-углеродного атома (С3-положение). Реакции β-окисления и последующего окисления ацетил-CoA в ЦТК служат одним из основных источников энергии для синтеза АТФ по механизму окислительного фосфорилирования. β-Окисление жирных кислот происходит только в аэробных условиях.

Этот процесс генерирует большое количество энергии, запасаемых в виде молекул АТФ.

Окислительное фосфорилирование

Электронтранспортная цепь митохондрий является местом проведения окислительного фосфорилирования у эукариот. NADH и сукцинат, образовавшиеся в ходе цикла трикарбоновых кислот, окисляются, и их энергия передаётся АТФ-синтазе, которая за её счёт синтезирует АТФ.

Трансаминирование

В матриксе α-кетоглутарат и оксалоацетат, в результате процесса трансаминирования могут быть превращены в соответствующие аминокислоты. Реакции катализируются ферментами трансаминазами. Трансаминирование α-кетоглутарата приводит к образованию глутамата, пролина и аргинина. Эти аминокислоты затем используются либо внутри матрикса, либо транспортируются в цитозоль, где участвуют в процессе синтеза белков.

Регуляция

Регуляция в матриксе происходит путём контроля над концентрацией ионов, концентрацией метаболитов и заряда энергии. Наличие ионов, таких как Са2+ управляют различными функциями ЦТК. В матриксе, под действие этих ионов активируются пируватдегидрогеназа, изоцитратдегидрогеназа и альфа-кетоглутарат-дегидрогеназа, которые увеличивают скорость реакций в цикле. Концентрация промежуточных продуктов и коферментов в матриксе также увеличивают или уменьшают скорость генерации АТФ за счёт анаплеротических и катаплеротических эффектов. NADH может выступать в качестве ингибитора для α-кетоглутарата, изоцитратдегидрогеназы, цитрат-синтазы, и пируватдегидрогеназы. Концентрация оксалоацетата в частности поддерживается на низком уровне, так что любые колебания этих концентраций служат для приведения в действие цикла Кребса. Генерация АТФ также служит в качестве средства регулирования, действуя как ингибитор для изоцитратдегидрогеназы, пируватдегидрогеназного комплекса, белковых комплексов электронтранспортной цепи и АТФ-синтазы. В то время как АДФ действует в качестве активатора.

Синтез белка

Митохондрии содержит свой собственный набор ДНК, используемой для синтеза белков, которые входят в состав ЭТЦ. Митохондриальная ДНК кодирует только около тринадцати белков, которые используются при обработке митохондриальных транскриптов, рибосомных белков, рибосомальной РНК, переноса РНК и белковых субъединиц, найденных в белковых комплексах электронтранспортной цепи.

Характеристика, роль и строение митохондрий

Функции митохондрий как органелл аэробных эукариотических клеток – синтез молекул АТФ (аденозинтрифосфата) из АДФ. Поскольку АТФ является универсальным источником энергии для всех процессов в клетке, идущих с потреблением энергии, то говорят, что митохондрии выполняют функцию энергообеспечения, или энергообразования.

Из цитоплазмы в митохондрии поступают промежуточные продукты окисления органических веществ, кислород, АДФ, фосфорная кислота. Обратно выделяются углекислый газ, вода и молекулы АТФ.

Молекулы АТФ образуются не только в митохондриях. Небольшое их количество синтезируется в цитоплазме в процессе гликолиза, который наблюдается во всех клетках живого. В результате гликолиза молекула глюкозы разлагается на две молекулы пирувата. У аэробных прокариот далее он окисляется в присутствии кислорода на впячиваниях цитоплазматической мембраны. У эукариот же пируват поступает в митохондрии.

Здесь пируват, отдает свою ацетильную группу, содержащую два атома углерода, коферменту А. При этом выделяется первая молекула CO2. Кофермент А превращается в ацетил-кофермент-А (ацетил-КоА).

Ацетил-КоА получается не только из пирувата, но и жирных кислот, а также аминокислот

Так что не важно, какое исходное органическое вещество будет «сжигаться» в митохондриях для выработки энергии. Их функционирование в любом случае универсально

В матриксе митохондрий ацетил-КоА вступает в цикл Кребса, или цикл трикарбоновых кислот, где ацетильная группа окисляется и разлагается до еще двух молекул CO2. Ее атомы водорода присоединяются к коферментам НАД+ и ФАД+, с образованием их восстановленных форм — НАД · H + Н+ и ФАД · H + Н+. Именно их последующее окисление приведет к синтезу АТФ.

Хотя в цикле Кребса кислород не используется, при его отсутствии митохондрия перестает выполнять свою функцию уже на этом этапе, так как накапливаются продукты реакции.

На кристах митохондрий происходит разделение электронов и протонов водорода. Электроны от НАД и ФАД передаются по мембране через цепь ферментов и коферментов, которую называют дыхательной цепью. Протоны же в начале пути перебрасываются в межмембранное пространство, на внешнюю сторону крист.

Электроны в конечном итоге передаются на молекулу кислорода, она превращается в отрицательно заряженный ион. Между внешней и внутренней сторонами крист создается электрический потенциал, так как одна заряжена положительно, а другая – отрицательно. Когда достигается критическое значение H+ устремляются через каналы АТФ-синтетазы и другие ферменты на внутреннюю сторону, где соединяются с O2- с образованием воды.

АТФ-синтетаза – это фермент, синтезирующий АТФ. В митохондриях он встроен в мембрану крист и использует энергию перемещающихся протонов для фосфорилирования АДФ.

Цикл Кребса и дыхательная цепь — это сложные многоступенчатые процессы, обеспечивающиеся целым рядом ферментов и коферментов. Каждый требует отдельного рассмотрения. В общих чертах же функции митохондрий сводятся к синтезу ацетил-КоА, использованию атомов водорода ацетильной группы для восстановления НАД и ФАД, раздельному переносу электронов и протонов водорода на кислород, использованию энергии электрохимического градиента протонов для синтеза АТФ.

Связанные статьи:Строение митохондрии, Этапы энергетического обмена

Митохондрия – это двумембранный органоид эукариотической клетки, основная функция которого синтез АТФ – источника энергии для жизнедеятельности клетки.

Количество митохондрий в клетках не постоянно, в среднем от нескольких единиц до нескольких тысяч. Там, где процессы синтеза идут интенсивно, их больше. Также варьирует размер митохондрий и их форма (округлые, вытянутые, спиральные, чашевидные и др.). Чаще имеют округлую вытянутую форму, диаметром до 1 микрометра и длиной до 10 мкм. Могут перемещаться в клетке с током цитоплазмы или оставаться в одном положении. Перемещаются к местам, где больше всего требуется выработка энергии.

Согласно гипотезе симбиогенезамитохондрии произошли от аэробных бактерий, внедрившихся в другую прокариотическую клетку. Эти бактерии начали снабжать клетку дополнительным количеством молекул АТФ, а получать от нее питательные вещества. В процессе эволюции они потеряли автономность, передав часть своих генов в ядро и став таким образом клеточной органеллой.

В клетках новые митохондрии появляются в основном путем деления ранее существующих, т. е. они не синтезируются заново, что напоминает процесс размножения и говорит в пользу симбиогенеза.

Рибосомы митохондрий

Рибосомы представляют собой немембранные мелкие органеллы, благодаря которым происходит синтез белков в клетке. Эти органеллы имеют сферическую структуру и могут достигать диаметра до двадцати нанометров. Их строение достаточно сложное и каждая входящая в состав рибосомы молекула является неповторимой. Главной функцией рибосом является синтез белков.

Рибосомы бывают двух видов: свободные и связанные, которые являются рибосомами цитоплазмы. Однако, существуют и собственные рибосомы митохондрий. 

Внутри митохондрии, а именно в матриксе, расположена собственная рибосома, которая обеспечивает трансляцию мРНК и автономный биосинтез белков. Рибосома митохондрии отличается от рибосом других клеток размерами и прочими функциональными свойствами. Их работа при синтезе белков отличается и от работы рибосомы цитоплазмы. Рибосомы митохондрий состоят на восемьдесят процентов из белков в отличие от рибосом других клеток, которые состоят наполовину из белков. Кроме того, митохондриальные рибосомы характеризуются бактериальным типом строения.

Митохондриальные рибосомы имеют свою специфичность и образуются  исключительно в митохондриях.

Структура митохондрий

Схема строения митохондрии

Наружная мембрана

Наружная мембрана митохондрии имеет толщину около 7 нм, не образует впячиваний и складок и замкнута сама на себя. На наружную мембрану приходится около 7 % площади поверхности всех мембран клеточных органелл. Основная функция — отграничение митохондрии от цитоплазмы. Наружная мембрана митохондрии состоит из липидов с вкраплениями белков (соотношение 2 : 1). Особую роль играет порин — каналообразующий белок. Он образует в наружной мембране отверстия диаметром 2-3 нм, через которые могут проникать небольшие молекулы и ионы весом до 5 кДа. Крупные молекулы могут проникать сквозь наружную мембрану только посредством активного транспорта с помощью транспортных белков митохондриальных мембран. Для наружной мембраны характерно присутствие ферментов: монооксигеназы, ацил-СоА-синтетазы и фосфолипазы А₂. Наружная мембрана митохондрии может взаимодействовать с мембраной эндоплазматического ретикулума; это играет важную роль в транспортировке липидов и ионов кальция.

Межмембранное пространство

Межмембранное пространство представляет собой пространство между наружной и внутренней мембранами митохондрии. Его размер — 10-20 нм. Так как наружная мембрана митохондрии проницаема для небольших молекул и ионов, их концентрация в периплазматическом пространстве мало отличается от таковой в цитоплазме. Крупным же белкам для транспорта из цитоплазмы в периплазматическое пространство необходимо иметь специфические сигнальные пептиды; поэтому белковые компоненты периплазматического пространства и цитоплазмы различны. Одним из белков, содержащихся не только во внутренней мембране, но и в периплазматическом пространстве, является цитохром c.

Внутренняя мембрана

Внутренняя мембрана состоит в основном из белковых комплексов (соотношение белок/липид — 3:1) и образует многочисленные гребневидные складки — кристы, существенно увеличивающие площадь её поверхности и, например, в клетках печени составляет около трети всех клеточных мембран. Характерной чертой состава внутренней мембраны митохондрий является присутствие в ней кардиолипина — особого фосфолипида, содержащего сразу четыре жирные кислоты и делающего мембрану абсолютно непроницаемой для протонов. Ещё одна особенность внутренней мембраны митохондрий — очень высокое содержание белков (до 70 % по весу), представленных транспортными белками, ферментами дыхательной цепи, а также крупными АТФ-синтетазными комплексами. Внутренняя мембрана митохондрии в отличие от внешней не имеет специальных отверстий для транспорта мелких молекул и ионов; на ней, на стороне, обращённой к матриксу, располагаются особые молекулы АТФ-синтазы, состоящие из головки, ножки и основания. При прохождении через них протонов происходит синтез АТФ. В основании частиц, заполняя собой всю толщу мембраны, располагаются компоненты дыхательной цепи. Наружная и внутренняя мембраны в некоторых местах соприкасаются, там находится специальный белок-рецептор, способствующий транспорту митохондриальных белков, закодированных в ядре, в матрикс митохондрии.

Матрикс

Матрикс — ограниченное внутренней мембраной пространство. В матриксе (розовом веществе) митохондрии находятся ферментные системы окисления пирувата, жирных кислот, а также ферменты цикла трикарбоновых кислот (цикла Кребса). Кроме того, здесь же находится митохондриальная ДНК, РНК и собственный белоксинтезирующий аппарат митохондрии.

Ограничение калорий и голодание

Активация биогенеза митохондрий в этом случае происходит за счет PGC-1α — главного клеточного регулировщика митохондрий. Ключевым игроком в этом является AMPK. Это еще один аргумент в пользу периодического голодания.

Бутират (масляная кислота)

Бутират образуется в кишечнике при расщеплении бактериями пищевых волокон и является хорошим активатором биогенеза митохондрий. Этот эффект бутирата связан прежде всего с активацией AMPK и последующей активации PGC-1α

На активной карте можно увидеть эту связь.То есть важно поставлять качественный корм микробиоте, а это пребиотики. В большом количестве они содержатся в растительной пище: овощи, водоросли, ягоды, некоторые фрукты (например, пектин из яблок), цикорий

В большом количестве содержится в бруснике, клюкве, калине, красном луке и имеет сильный эффект по активации PGC-1α. К другим веществам, активирующими PGC-1α и непосредственно извлекаемыми нами из пищи, относятся катехины (какао, зеленый чай, ягоды асаи, некоторые фрукты) и ресвератрол (ягоды, виноград, арахис).

Холод

Это и криосауна, и моржевание, и обливание холодной водой. Показано, что холод активизирует сборку новых митохондрий. Эффект холода/холодной воды связан с активацией PGC-1α .

Сульфорофан является митогорметином. Что это? Это вещество, которое вызывает гормезис (умеренный стимулирующий стресс) и тем самым стимулирует митохондрии.

Предшественник сульфорофана — глюкорафанин, который превращается в сульфорафан в процессе пищеварения,— содержится в репе, брокколи и других видах капусты. Больше всего его содержится в проростках брокколи.

EGCG (галлат эпигаллокатехина)

Содержится в зеленом чае.

Это ценное вещество содержится в кожуре цитрусовых, в частности, лимонов.

PQQ (витамин В14)

Натуральное какао — самый богатый источник PQQ. Этот витамин не особенно известен, но он крайне важен. PQQ защищает митохондрии от причиняемого окислением вреда и стимулирует развитие новых митохондрий.

BHB (бэта-гироксибутират).

BHB вырабатывается из жирных кислот во время голодания и на низкоуглеводном-высокожировом стиле питания. BHB — «главный кетон», главный герой LCHF и КЕТО, обладает улучшающими здоровье свойствами.

МСТ  (триглицериды средней цепи)

Содержатся в кокосовом масле. Как мы помним, это самые легкие для производства кетонов жирные кислоты. То, что МСТ активирует биогенез митохондрий, пока показано только на мышах, но это не исключает вероятности, что это будет работать и для людей.

Тренировки

Регулярные аэробные нагрузки, такие как бег, танцы, фитнес — еще один способ увеличить количество митохондрий.

Уверена, что скоро появится больше новых биохаков на эту тему. О митохондриях нужно заботиться, поддерживать, помогать увеличивать их количество. Питание в этом вопросе, конечно же, играет одну из главных ролей, но помимо питания также важны регулярная физическая нагрузка, качественный сон, контроль стресса и нутрицевтическая поддержка.

Исследования собраны на www.biomidmap.com, ссылки на них в активных линках по тексту. 

Оригинал статьи на сайте Organicwoman.ru

Мнение редакции может не совпадать с мнением автора. В случае проблем со здоровьем не занимайтесь самолечением, проконсультируйтесь с врачом.

Нравятся наши тексты? Подписывайтесь на.

Происхождение митохондрий: теория эндосимбионтов

В своей статье 1967 года «О происхождении митозирующих клеток», опубликованной в «Журнале теоретической биологии», ученая Линн Маргулис предложила теорию, объясняющую, как образовались эукариотические клетки вместе с их органеллами. Она предположила, что митохондрии и хлоропласты растений когда-то были свободноживущими прокариотическими клетками, которые были поглощены примитивной эукариотической клеткой-хозяином.

Гипотеза Маргулиса теперь известна как «теория эндосимбионтов». Деннис Сирси, почетный профессор Массачусетского университета в Амхерсте, объяснил это следующим образом:

«Две клетки начали жить вместе, обмениваясь каким-либо субстратом или метаболитом (продуктом метаболизма, таким как АТФ). Объединение стало обязательным, так что теперь клетка-хозяин не может жить отдельно».

Несмотря на подтверждение бактериального наследия митохондрий, теория эндосимбионтов продолжает изучаться. «Один из самых больших вопросов сейчас — «Кто является клеткой-хозяином?». Как отмечает Грей в своей статье, остаются вопросы о том, возникли ли митохондрии после возникновения эукариотической клетки (как это было предположено в теории эндосимбионтов) или же возникли митохондрии и клетки-хозяева одновременно.

Митохондрии в клетке

Митохондрия клетки печени крысы в разрезе.

Впервые митохондрии обнаружены в виде гранул в мышечных клетках в 1850 году.
Число митохондрий в клетке непостоянно. Их особенно много в клетках, у которых велика потребность в кислороде. По своему строению митохондрии представляют собой органеллы, обычно сферической формы, встречающиеся в эукариотической клетке в количестве от нескольких сотен до 1—2 тысяч и занимающие 10—20% её внутреннего объёма. Сильно варьируются также размеры (от 1 до 70 мкм) и форма митохондрий. В зависимости от того, в каких участках клетки в каждый конкретный момент времени происходит повышенное потребление энергии, митохондрии способны перемещаться по цитоплазме в зоны наибольшего энергопотребления, используя для движения структуры цитоскелета эукариотической клетки. В клетках растений и животных одновременно и примерно в равных количествах существуют три типа митохондриальных органелл: молодые протомитохондрии, зрелые митохондрии и старые постмитохондрии, деградирующие в липофусциновые гранулы.

Как появились митохондрии

А теперь продолжим рассказ, напоминающий сказку.

На мелководьях морей и океанов были благоприятные условия для жизни. Вода прогревалась солнечными лучами, а с поверхности земли вместе со стоками поступали минеральные соли, столь необходимые для жизнедеятельности водных организмов. А волны перемешивали все это. Мы зачерпнули немного воды, и нам удалось разглядеть плавающий в ней организм, чем-то напоминающий амебу. Она передвигалась с помощью ложноножек — выпячиваний содержимого организма. Протоплазма медленно перетекала в образующиеся ложноножки. При этом одни выпячивания исчезали, другие появлялись вновь, а очертания живого существа непрерывно менялись.

Наша древняя амеба медленно «перетекала» по поверхности субстрата, «посматривая» по сторонам, нет ли поблизости чего-нибудь вкусненького (кстати, она была анаэробом) .

Давайте не забывать, что этот организм здесь называется амебой лишь условно. Амёба — это современный аэробный организм, содержащий и ядро, и во множестве митохондрии. Корректнее было бы говорить про древний фагоцитирующий организм, клеточная мембрана которого напоминает эукариотическую, но для целей сказки оставим всё как есть. — Ред.

Если поблизости появлялась жертва, амеба устремлялась к ней, хотя скорость ее передвижения была очень небольшой. Амеба обволакивала жертву, вовлекая ее внутрь тела. Затем пищу окружал пищеварительный сок, выделяемый протоплазмой. Образовывался пузырек — пищеварительная вакуоль, в которой частицы пищи превращались в растворимые вещества, за счет которых амеба передвигается, растет и размножается. Проходит немного времени, и от жертвы остаются «рожки да ножки», т.е. всё то, что не смогла переварить хищная амеба. Непереваренные остатки выбрасываются наружу, а пищеварительная вакуоль исчезает. Захват пищи и выбрасывание остатков происходит у амебы в любом участке тела.

Ты, мой друг, должен понимать, что мы используем многие термины только для красного словца, так как даже современные амебы (не говоря уже о примитивных) не могут смотреть по сторонам, думать и разговаривать. На то у нас и сказка!

Наша амеба была голодна и готова съесть все, что встретится ей на пути. Наконец, она набрела на небольшое существо (это была «примитивная митохондрия»), которое не успело спрятаться. Амеба обрадовалась, что пища сама ползет ей в «рот» и раскрыла «объятия» своими ложноножками. Перед нами предстала во всей красе драма взаимоотношения хищника и жертвы, причем, не менее трепетная, чем если бы это были, к примеру, лев и антилопа. Амеба обхватила свою жертву и приготовилась ее съесть, но тут митохондрия человеческим голосом молвила:

— Амеба-амеба, не ешь меня, я тебе еще пригожусь (в сказках так, кажется, говорят).

— Как ты мне можешь пригодиться, кроме как в качестве еды?

— О, ты даже не догадываешься, на что я способна. Меня называют митохондрией, я умею вырабатывать и запасать энергию. Я, можно сказать, ходячая электростанция. Кроме того, мне совершенно не страшен кислород.

Наша амеба, конечно, ничего не поняла из сказанного, но, подумав, решила оставить ее жить внутри своего тела. Скорее всего, на нее подействовало магическое слово «кислород», которого в то время большинство живых существ (в том числе и амеба) боялись пуще огня (более страшного слова трудно придумать). Еду можно найти, а «митохондрия» может и сгодится в хозяйстве. В крайнем случае, ее всегда можно переварить, никуда она не денется.

«Такого не может быть, — скажете вы. — Во-первых, амеба хищник, и вряд ли будет церемониться со своей жертвой. Во-вторых, если организм попал внутрь клетки, то он обязательно должен быть переварен». Я с вами в чем-то согласен, однако ведь существуют и исключения из правил.

Что касается «проживания» живых организмов внутри чужой клетки, то таких примеров много. В живой природе широко распространено явление симбиоза, когда один организм поселяется внутри другого. При этом они оба — хозяин и квартирант — приносят друг другу пользу.

Внутри инфузорий, моллюсков, кораллов, морских червей и других животных преспокойно обитают микроскопические водоросли, которые при высокой численности порой окрашивают своих хозяев в зеленый цвет. Они обитают внутри клетки в качестве симбионтов, снабжая организм хозяина питательными веществами. В свою очередь они потребляют продукты его жизнедеятельности.

Рисунок 4. Дети, это простейшие. Посмотрите, какие они красивые!

Расположение в клетке и деление

Хондриом – это группа митохондрий, которые сосредоточены в одной клетке. Они по-разному располагаются в цитоплазме, что зависит от специализации клеток. Размещение в цитоплазме также зависит от окружающих ее органелл и включений.  В клетках растений они занимают периферию, так как к оболочке митохондрии отодвигаются центральной вакуолью. В клетках почечного эпителия мембрана образует выпячивания, между которыми находятся митохондрии.

В стволовых клетках, где энергия используется равномерно всеми органоидами, митохондрии размещены хаотично. В специализированных клетках они, в основном, сосредоточены в местах наибольшего потребления энергии. К примеру, в поперечно-полосатой мускулатуре они расположены возле миофибрилл. В сперматозоидах они спирально охватывают ось жгутика, так как для приведения его в движение и перемещения сперматозоида нужно много энергии. Простейшие, которые передвигаются при помощи ресничек, также содержат большое количество митохондрий у их основания.

Деление. Митохондрии способны к самостоятельному размножению, имея собственный геном. Органеллы делятся с помощью перетяжки или перегородок. Формирование новых митохондрий в разных клетках отличается периодичностью, например, в печеночной ткани они сменяются каждые 10 дней.

Функции митохондрий

Основная функция митохондрий заключается в том, чтобы метаболизировать и расщеплять углеводы и жирные кислоты для выработки энергии. Эукариотические клетки используют энергию в форме химической молекулы, называемой АТФ (аденозинтрифосфат).

Генерация АТФ происходит в митохондриальном матриксе, но начальные этапы углеводного (глюкозного) метаболизма происходят вне органелл. Согласно второму изданию Джеффри Купера «The Cell: A Molecular Approach», глюкоза сначала превращается в пируват, а затем транспортируется в матрикс. С другой стороны, жирные кислоты попадают в митохондрии как есть.

Если упростить, то можно описать синтез АТФ в три связанных этапа:

1. Используя ферменты, присутствующие в матриксе, пируват и жирные кислоты превращаются в молекулу, известную как ацетил-КоА;
2. Ацетил-КоА становится исходным материалом для второй химической реакции, известной как цикл лимонной кислоты или цикл Кребса. Этот шаг производит много углекислого газа и две дополнительные молекулы, НАДН и ФАД, которые богаты электронами;
3. НАДН и ФАД движутся к внутренней митохондриальной мембране и начинают третий этап: окислительное фосфорилирование. В этой последней химической реакции НАДН и ФАД отдают свои электроны кислороду, что приводит к условиям, подходящим для образования АТФ.

Однако роль «электростанции» — не единственная функция митохондрий. Кроме этого они выполняют: